Саркоидоз - хроническое заболевание, которое может повлиять на многие системы организма. Он может появляться практически в любом органе тела, но чаще всего начинается в легких или лимфатических узлах. Для него характерны небольшие скопления клеток, называемые гранулемами. Саркоидоз может быть ошибочно диагностирован как туберкулез, который также характеризуется образованиями гранулемы. Заболевание варьирует по степени тяжести и может поражать любую часть тела.
Саркоидоз был впервые выявлен более 100 лет назад двумя дерматологами, работающими независимо, доктором Джонатаном Хатчинсоном в Англии и доктором Цезаром Беком в Норвегии. Саркоидоз первоначально назывался болезнью Хатчинсона или болезнью Бека. Доктор Бек продолжил называть это заболевание именем греческого слова «sark» и «oid», что означает «плоть». Термин описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.
Саркоидоз когда-то считался редким заболеванием. Ученые теперь знают, что это распространенная хроническая болезнь, которая появляется во всем мире. Лишь после начала применения рентгенографии грудной клетки было выявлено большое количество случаев заболевания. Это наиболее распространенное из фиброзных заболеваний легких.
Любой может заболеть саркоидозом. Это происходит во всех расах и у обоих полов. Поскольку саркоидоз может быть ошибочно принят за несколько других болезней, ученые могут только догадываться, сколько людей затронуто болезнью.
Саркоидоз встречается преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Кавказские женщины с саркоидозом имеют такую же вероятность, как и кавказские мужчины, но афро-американские женщины страдают саркоидозом в два раза чаще, чем афро-американские мужчины. Кроме того, у кавказских пациентов чаще развивается более легкая форма заболевания; афроамериканцы склонны к развитию более хронической и тяжелой формы.
Причины
Предполагается, что причина саркоидоза является аутоиммунной и может быть вызвана агентом, таким как медленный вирус или, возможно, множеством других токсических агентов. Генетическая предрасположенность также может быть важным фактором в развитии саркоидоза.
Клинические признаки
Не все случаи саркоидоза одинаковы. У некоторых пациентов симптомы проявляются мало, а у других - значительно. Болезнь может появиться внезапно и исчезнуть. В качестве альтернативы, она может развиваться постепенно и вызывать симптомы, которые приходят и уходят, иногда на всю жизнь. По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются небольшие комочки или гранулемы. В большинстве случаев эти гранулемы проходят как с лечением, так и без него. В тех немногих случаях, когда гранулемы не заживают и не исчезают, ткани, как правило, остаются воспаленными и становятся рубцовыми (фиброзными).
Одышка и кашель, который не проходит, могут быть одними из первых симптомов саркоидоза. Тем не менее, саркоидоз также может внезапно проявиться появлением сыпи на коже. Красные бугорки (узловатая эритема) на лице, руках или голенях и воспаление глаз также являются распространенными симптомами. Однако нередко симптомы саркоидоза носят более общий характер. Потеря веса, усталость, ночные поты, лихорадка или общее плохое самочувствие также могут быть признаками заболевания.
Легкие, как правило, являются первым участком саркоидоза. Около 9 из 10 пациентов с саркоидозом имеют некоторые проблемы с легкими, причем почти у каждого из этих пациентов наблюдаются некоторые респираторные симптомы - обычно кашель, сухой или с мокротой, и одышка. Иногда пациенты испытывают боль в груди и чувство стеснения в груди.
Саркоидоз легких, как полагают, начинается с альвеолита (воспаление альвеол), крошечных мешковидных воздушных пространств в легких, где происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит самопроизвольно, либо приводит к образованию гранулемы. В конечном итоге может образоваться фиброз, в результате чего легкое застынет и затруднит дыхание.
В дополнение к легким и лимфатическим узлам, саркоидозом чаще всего поражаются органы тела, такие как печень, кожа, сердце, нервная система и почки. У пациентов могут быть симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, у них могут быть только общие симптомы, или они могут быть без каких-либо симптомов вообще. Симптомы также могут варьироваться в зависимости от того, как долго протекает заболевание, где формируются гранулемы, сколько ткани поражено, и остается ли гранулематозный процесс все еще активным. Увеличение слюнных или слезных желез и кист в костной ткани также является одним из сигналов саркоидоза.
Болезнь глаз встречается примерно у 20-30 процентов пациентов с саркоидозом, особенно у детей, которые заболевают. Может быть затронута практически любая часть глаза - мембраны век, роговицы, наружные слои глазного яблока (склеры), сетчатка и хрусталик. Вовлечение глаз может начаться без каких-либо симптомов или с покраснения или слезотечения.
Кожа поражена примерно у 20 процентов пациентов с саркоидозом. Саркоидоз кожи обычно отмечается небольшими, выпуклыми пятнами на лице. Иногда пятна пурпурного цвета и больше. Пятна также могут появиться на конечностях, лице и ягодицах.
В редких случаях (от 1 до 5 процентов) саркоидоз может привести к неврологическим проблемам. Например, саркоидные гранулемы могут появляться в головном, спинном мозге, а также в лицевых и зрительных нервах. Лицевой паралич и другие симптомы повреждения нерва требуют немедленного лечения.
Лабораторные тесты
Ни один тест не может быть использован для правильного диагноза саркоидоза. Рентген и анализ крови, как правило, являются первыми процедурами, которые назначит врач. Тесты на легочную функцию часто дают ключ к диагностике. Другие тесты также могут быть использованы, некоторые чаще, чем другие. Многие из тестов, используемых для диагностики саркоидоза, также могут помочь врачу следить за развитием болезни и определять, становится ли саркоидоз лучше или хуже.
Рентгенограмма грудной клетки. Изображение легких и сердца, а также окружающих тканей, содержащих лимфатические узлы, где образуются борющиеся с инфекцией лейкоциты, может дать первые признаки саркоидоза. Например, отек лимфатических узлов между двумя легкими может проявиться на рентгенограмме. Рентген также может показать, какие области легких поражены.
Функциональные тесты легких. Выполняя множество тестов, называемых легочными функциональными тестами (PFT), врач может выяснить, насколько хорошо легкие выполняют свою работу по расширению и обмену кислорода и углекислого газа с кровью. Легкие пациентов с саркоидозом не могут справиться с этими задачами так, как они должны. Это связано с тем, что гранулемы и фиброз легочной ткани уменьшают емкость легких и нарушают нормальный поток газов между легкими и кровью.
Одна процедура PFT требует, чтобы пациент дышал в аппарат, называемый спирометром. Это механическое устройство, которое регистрирует изменения в размерах легких при вдыхании и выдыхании воздуха, а также время, необходимое пациенту для этого.
Анализы крови. Анализы крови могут оценить количество и типы клеток крови в организме и насколько хорошо клетки функционируют. Они также могут показать уровни различных белков крови, которые, как известно, участвуют в иммунологической деятельности. Они могут показывать повышение уровня кальция в сыворотке и нарушение функции печени, которые часто сопровождают саркоидоз.
Анализы крови могут измерить вещество крови, называемое ангиотензинпревращающим ферментом (АПФ). Поскольку клетки, из которых состоят гранулемы, выделяют большое количество АПФ, уровень ферментов часто высок у пациентов с саркоидозом. Однако уровни АПФ не всегда высоки у пациентов с саркоидозом, и повышенные уровни АПФ также могут проявляться при других заболеваниях.
Бронхоальвеолярный лаваж. В этом тесте используется инструмент под названием бронхоскоп - длинная узкая трубка со светом на конце - для промывания клеток и других материалов из легких. Эта промывочная жидкость затем проверяется на количество различных клеток и других веществ, которые отражают воспаление и иммунную активность в легких. Большое количество лейкоцитов в этой жидкости обычно указывает на воспаление в легких.
Биопсия. Микроскопическое исследование образцов легочной ткани, полученных с помощью бронхоскопа, или образцов других тканей, может сказать врачу, где в организме образовались гранулемы.
Галлиевое сканирование. При этой процедуре врач вводит радиоактивный химический элемент галлий-67 в вену пациента. Галлий накапливается в местах в организме, пораженных саркоидозом и другими воспалительными состояниями. Через два дня после инъекции тело сканируется на радиоактивность.
Увеличение поглощения галлия на любом участке тела указывает на то, что на этом участке развивается воспалительная активность, а также дает представление о том, какая ткань и сколько ткани была поражена. Однако, поскольку любой тип воспаления вызывает поглощение галлия, положительное сканирование галлия не обязательно означает, что у пациента саркоидоз.
Тест Квейма. Этот тест включает в себя введение в кожу стандартизированного препарата саркоидной ткани. С одной стороны, уникальная опухоль, образованная в месте инъекции, считается положительной для саркоидоза. С другой стороны, результат теста не всегда положительный, даже если у пациента саркоидоз.
Тест Квейма не часто используется в диагностике, некоторые страны не выдают лицензию на использование этого теста. Тем не менее, в некоторых больницах и клиниках могут быть подготовлены отдельные стандартизированные тестовые препараты для личного пользования.
Осмотр щелевой лампой. Инструмент, называемый щелевой лампой, которая позволяет исследовать внутреннюю часть глаза, может использоваться для обнаружения тихого повреждения от саркоидоза.
Осложнения
От 20 до 30 процентов пациентов с саркоидозом остаются с постоянным повреждением легких. У 10-15% пациентов саркоидоз может стать хроническим. Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа - например, легких, сердца, нервной системы, печени или почек - саркоидоз может быть смертельным. Это происходит от 5 до 10 процентов времени. В некоторых случаях это может привести к катаракте, глаукоме и слепоте.
Хотя тяжелый саркоидоз может снизить вероятность забеременеть, особенно у пожилых женщин, многие молодые женщины с саркоидозом родили здоровых детей во время лечения. Пациенты, планирующие иметь ребенка, должны обсудить этот вопрос со своим врачом. Медицинские осмотры в течение всей беременности и сразу после нее особенно важны для пациентов с саркоидозом. В некоторых случаях постельный режим необходим в течение последних трех месяцев беременности.
Лечение
Саркоидоз часто проходит сам по себе, и в этих случаи заживает через 24–36 месяцев. Хотя саркоидоз может исчезнуть самопроизвольно без лечения, многие пациенты будут иметь риск его появления на всю жизнь. В настоящее время лечения нет, но саркоидоз можно контролировать с помощью лекарств.
Главная цель терапии - сохранить работоспособность легких и других пораженных органов и облегчить симптомы. Заболевание считается неактивным после исчезновения симптомов. После многолетнего опыта лечения этого заболевания кортикостероиды остаются основным средством лечения воспаления и образования гранулемы. Преднизон, вероятно, является кортикостероидом, наиболее часто назначаемым сегодня. В настоящее время не существует методов лечения фиброза, которые могут присутствовать при прогрессирующем саркоидозе.
Иногда, анализ крови покажет высокий уровень кальция в крови, сопровождающий саркоидоз. Причины этого неясны. Некоторые ученые считают, что это условие не является распространенным явлением. Когда это происходит, пациенту можно посоветовать избегать продуктов, богатых кальцием, витамина D или солнечного света, или принимать преднизон; этот кортикостероид быстро меняет состояние.
Поскольку саркоидоз может исчезнуть даже без терапии, врачи иногда не соглашаются с тем, когда начинать лечение, какую дозу назначать и как долго продолжать принимать лекарство. Решение врача зависит от системы органов и степени прогрессирования воспаления. Если заболевание кажется тяжелым, особенно в легких, глазах, сердце, нервной системе, селезенке или почках, врач может назначить кортикостероиды.
Лечение кортикостероидами обычно приводит к улучшению. Однако симптомы часто появляются снова, после прекращения приёма лекарств. Поэтому лечение может продолжаться в течение нескольких лет, иногда до тех пор, пока болезнь остается активной или для предотвращения рецидива.
Частые осмотры важны для того, чтобы врач мог контролировать болезнь и, при необходимости, корректировать лечение. Кортикостероиды, например, могут иметь побочные эффекты - перепады настроения, отеки и увеличение веса, потому что лечение заставляет организм удерживать воду; высокое кровяное давление; высокое содержание сахара в крови; и чувство сильного голода. Длительное использование может повлиять на желудок, кожу и кости. Эта ситуация может вызвать боль в животе, язву или прыщи, или это может вызвать потерю кальция из костей. Однако, если кортикостероид принимается в тщательно назначенных низких дозах, польза от лечения обычно намного больше, чем проблемы.
Помимо кортикостероидов были опробованы различные другие препараты, но их эффективность не была установлена в контролируемых исследованиях. Эти препараты включают хлорохин и D-пеницилламин.
Также использовалось несколько лекарств, таких как хлорамбуцил, азатиоприн, метотрексат и циклофосфамид, которые могут подавлять альвеолит, убивая клетки, которые производят гранулемы. Ни один из них не был оценен в контролируемых клинических испытаниях, и риск использования этих препаратов высок, особенно у беременных женщин.
Циклоспорин, препарат, широко используемый при пересадке органов для подавления иммунной реакции, был оценен в одном контролируемом исследовании. Он был признан неудачным для лечения саркидоза.
Источник 36i6.info
