Американским ученым удалось разгадать тайну механизма развития болезни Стивена Хокинга – бокового амиотрофического склероза (БАС). Пресс-релиз открытия опубликован в журнале MedicalXpress.
Специалисты из Медицинского Колледжа Бейлора и Института неврологических исследований провели серию совместных экспериментов на плодовых мушках, у которых отсутствовали гены, отвечающие за кодирование белка убиквитина. У таких насекомых-мутантов наблюдалось проявление признаков возрастной нейродегенерации. Так, у мух с возрастом нарушалась деятельность нервных клеток, следом за этим следовала их гибель и накопление аберрантных лизосом.
Ученым давно известно, что убиквитины играют большую роль в биологических процессах, однако до сих пор не было чёткого понимания того, каким образом потеря этих белков приводит к прогрессирующей нейродегенерации. Разгадать тайну механизма развития страшного недуга Стивена Хокинга удалось только сейчас. Как оказалось, мутация белка убиквитина приводит к прекращению регуляции деятельности лизосом, которые отвечают за переработку всех отходов клеточного метаболизма. Кроме того, происходит дисфункция протеасом, избавляющихся от клеточного «мусора». Сочетание этих нарушений приводит к массовому накоплению дисфункциональных белков и последующей гибели нейронов.
В настоящий момент исследователи намерены попробовать проверить данные, полученные на плодовых мушках, на человеке. Если им удастся доказать, что точно такой же механизм развития имеет место быть и у людей, то прогрессирование заболевания можно будет значительно замедлять, восстанавливая кислотность лизосом.
Боковой амиотрофический склероз – крайне тяжёлое и неизлечимое заболевание, сопровождающееся поражением нервных клеток моторной коры головного мозга и двигательных нейронов, что в дальнейшем приводит к параличу и атрофии мышц.
